El acto motor voluntario, automático, postural y reflejo requiere de una integración compleja, regulada y controlada, y esta mediado por la vía corticoespinal y por los núcleos motores del mesencéfalo y médula oblonga.
Estructuras del tronco cerebral (médula oblonga y núcleos rojos) colaboran con mecanismos neuronales de la postura en movimientos, especialmente cuando éstos son muy automáticos y repetitivos. Además de las sensaciones táctiles, visuales y auditivas, están conectadas con la vía motora por centros de asociación (corteza premotora y motora accesoria), lo que permite la regulación sensorial del acto motor, facilitando la coordinación del pensamiento y la acción.
Hay dos sistemas subcorticales: los Núcleos basales (estriado, globo pálido, sustancia negra y núcleos subtalámicos y otras estructuras), y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en el control del tono muscular, la postura y la coordinación del movimiento como también la iniciación de ellos a través de las conexiones tálamocorticales, corteza premotora y vía cortico espinal. Por esta integración entre un sistema y otro, es muy difícil hacer una división anatómica y funcional. Así, en general, se dice que el sistema extrapiramidal se refiere a todas las vías motoras, excepto la piramidal. Por tanto podríamos distinguir 3 síndromes motores:

1. Pérdida de movimiento voluntario y espasticidad (Vía piramidal).
2. Sin pérdida del movimiento voluntario y con resultado de pérdida de la coordinación y ataxia (Cerebelo).
3. Síndrome motor asociado a rigidez, movimientos involuntarios y temblor (Núcleos basales y sus vías).

Neuroquímica:
Existen tres mediadores de importancia: Dopamina (DA), que se encuentra preferentemente en la sustancia negra y el caudado; GABA, ubicada preferentemente en el globo pálido y sustancia negra; y Acetil colina, que se encuentra en el núcleo caudado y putamen.

Cuadros clínicos:
Existen principalmente dos grupos: uno con rigidez, bradicinesia y trastornos posturales (enfermedad de Parkinson y síndromae parkinsonianos); y un segundo grupo que comprende diversos movimientos involuntarios (Corea, atetosis, balismos, temblor, distonía, miclotonía, tics).

TEMBLOR.
Es un trastorno del movimiento más frecuente, y se caracteriza por una oscilación rítmica de un segmento corporal, que ocurre en reposo durante la acción. El temblor se define como un movimiento oscilatorio, involuntario, esteriotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (a diferencia de la Corea, atetosis, balismos, tics y mioclotonías) y nunca se presentan durante el sueño (esto lo diferencia de las fasciculaciones,. convulsiones, mioclotonías y nistagmus). Los temblores se clasifican según el momento en que ocurren:

• Temblor de reposo; generalmente son por enfermedad de Parkinson o síndromes parkinsonianos.
• Acción (mantención de actitud): estos se observan en el Temblor esencial, acentuación del temblor fisiológico y lesiones de la vía dentorubrotalámica.

El temblor se considera patológico cuando interfiere con la actividad normal del paciente. Puede distinguirse:

1. Acentuación del temblor fisiológico.
2. Temblor parkinsoniano
3. Temblor esencial
4. Temblor cerebeloso

1. Temblor fisiológico: normalmente presente y es un temblor de pequeña amplitud y alta frecuencia, se hace evidente al colocar un papel sobre la mano extendida. Se acentúa con el estrés y algunos fármacos (isopreterenol) y es bloqueado por el Propanolol, esto sugiere que se debe al estímulo de receptores B adrenérgicos periféricos, a diferencia del temblor esencial. Se exacerba por el estrés, frío, fatiga, hipoglucemia, hipertiroidismo, feocromocitoma, medicamentos antidepresivos, etc.
2. Temblor parkinsoniano: es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinación, baja frecuencia, desaparece con el sueño y se exacerba con el estrés. Generalmente comienza en forma asimétrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua, mandíbula y cara, el temblor activo de la cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor esencial si no hay otros síntomas parkinsonianos. La lesión que origina este temblor se encuentra en la vía dopaminérgica nigroestrial, rubroespinal y rubroolivodentorubral, que altera el "input" del núcleo ventro lateral del tálamo. Este temblor se observa además en síndromes parkinsonianos, por drogas, intoxicación por CO y magnesio, lesiones vasculares y tumorales, enfermedades degenerativas, etc.
3. Temblor esencial: es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser hereditario, esporádico o asociado a ciertas condiciones neurológicas. La incidencia mayor está en la segunda y sexta década de la vida. Aparece más frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y tronco. Este temblor persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexoextensión. se exacerba al intentar el control del movimiento, estrés o emoción. Aumenta con la escritura, al llevarse el alimento a la boca; y disminuye con la concentración mental, reposo, alcohol y por la indicación terapéutica del propanolol.
4. Temblor cerebeloso: es un temblor postural e intencional, asociado a hipotonía y dismetría. La lesión se ubica en la vía dentorubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesión del núcleo rojo. Está presente en varias condiciones patológicas como Esclerosis múltiple, degeneración y atrofias cerebelosas, medicamentos, lesiones vasculares y tumorales del cerebelo, enfermedad de Wilson.

Tratamiento del temblor.
Después de diferenciar el tipo de temblor, se debe usar la terapia apropiada, insistir al paciente en que no se aparte socialmente, usar ansiolíticos como Bromozepam y Alprazolam, en dósis bajas puede disminuir el temblor producido por el estrés.
En el temblor parkinsoniano se usan dopaminérgicos, anticolinérgicosa (éstos últimos no usarlos en mayores de 60 años).
El temblor esencial responde favorablemente en un 70% al uso de Propanolol o Primidona. El primero debe usarse en dosis entre 80 y 120 mg diarios, pudiendo alcanzarse hasta 320 mg en casos muy excepcionales. Primidona también debe indicarse en dosis progresivas y fraccionadas, con dosis útil entre 250 a 325 mg diarios.
En el temblor cerebeloso se ha usado Fisostigmina, colina, ácido valproico e isoniacida.

COREA Y ATETOSIS
La corea se refiere a movimientos involuntarios, anormales, arrítmicos, de tipo espasmódico, más o menos bruscos, rápidos y potentes. Pueden ser simples y complejos, con distribución variable. Pueden simular un movimiento voluntario que generalmente afecta la parte más proximal de las extremidades, acompañado de ciertas muecas y gesticulaciones. Casi siempre son movimientos aislados pero pueden confluir unos sobre otros y simular una atetosis, por lo que se dice que los pacientes tienen coreoatetosis.
Debe considerarse que el síndrome coreoatetósico puede ser la expresión de una secuela motora extrapiramidal por asfixia y trauma de parto (parálisis cerebral) o por efecto de hiperbilurrubinemia del recién nacido e incluso deben descartarse otras patologías como la enfermedad de Wilson, Acantosis, Hipertiroidismo, Lupus sistémico, etc. En pacientes con aparición de los síntomas durante la adolescencia o adultos jóvenes, una vez descartada la estreptocia, considerar siempre enfermedad de Wilson, ya que esta afección tiene un claro pronóstico en caso de diagnóstico temprano y tratamiento oportuno.
Corea de Huntington:
Esta enfermedad tiene una triada: herencia dominante, coreatetosis y demencia.
Aparente afecta más a los hombres. La edad de comienzo está en la 4a y 5ta década, aunque el 5 a 10% lo hace antes de los 20 años o en la niñez. Tiene herencia autosómica dominante de penetración completa. Este gen está en el cromosoma 4. En general los pacientes jóvenes lo heredan del padre y los mayores de la madre. La enfermedad puede comenzar con alteraciones conductales, alteraciones de humor y la afectividad. Luego aparecen los trastornos de memoria que progresa a demencia con elementos de agnosias y apraxias.

HEMIBALISMO
Son movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de caracter proximal, de rotación y circunducción de la extremidad. El paciente se ve muy afectado por la presencia y la magnitud de este movimiento anormal, por su brusquedad, amplitud y persistencia, pueden producir lesiones por el roce, por los golpes e incluso fracturas, pero lo más relevante es, lo extenuado y fatigado que se encuentran los pacientes afectos por el hemibalismo.
La lesión que lo produce se ubica en el núcleo subtalámico de Luys contralateral. Muchas veces es expresión de una hemorragia o infarto subcortical, y su evolución es regresiva al cabo de un par de semanas, con respuesta parcial a la indicación de haloparidol. En los casos de hemibalismo crónico, la terapia más efectiva es la talamotomía ventrolateral esterotáxica.

DISTONÍAS
Con fines de mejor comprensión, se les divide en segmentarias o focales y generalizadas. Distonía es una actitud anormal, persistente, producido por la contracción de músculos agonístas y antagonístas, y puede ser considerado como una forma externa de atetosis. Pueden verse compremetidos músculos de las extremidades y/o el eje axial.
Las distonías pueden ser secundarias a diversas situaciones y patologías neurológicas, los que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos, intoxicaciones como por ejemplo por manganeso y las afecciones que determinan parkinson o coreoatetosis.
Las distonias segmentarias incluyen tortícolis, retrocolis, calambres del escribiente, etc. Las distonías generalizadas son más raras y su prototipo corresponde a la distonía muscular deformante, que es una afección progresiva y hereditaria.
La torticolis espasmódica es una forma clínica fácil de reconocer y que corresponde a una distonía focal o segmentaria idiopática que involucra la musculatura del cuello. Los movimientos pueden ser de bruscas y rápidas sacudidas (disquinesia) o de postura sostenida (distonía). Un tercio de los pacientes tienen remisión espontánea en el curso de los meses y hasta tres años. El mejor tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina botulínica tipo A.
Otras distonías observadas en la práctica clínica habitual, son las distonías y disquinesias fármaco inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan L-dopa, y la alteración extrapiramidal farmaco inducida por fenotiazinas, butirofenonas y otros narcolépticos, en particular los que bloquean receptores dopaminérgicos D2 en el sistema límbico.

TICS
Son movimientos anormales compulsivos, de ejecución rápida y coordinada, en contraste a otros movimientos involuntarios anormales, pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente. Pueden dividirse en Tics simples o múltiples, así como agudos y crónicos.
Muchos niños presentan tics, al menos en un 5%. Se presentan en forma de muecas de ejecución brusca y rápida, parpadeos, sacudidas de cabeza, de hombros, y también algunos pacientes, ruidos fonatorios inspiratorios de rino y/u orofaringe.
De causa incierta, se les ha asociado a una amplia diversidad de causas, la más plausible parece ser un síndrome relacionado a infección estreptocócica. La mayoría de los tics se exacerban frente a situaciones de ansiedad y desaparecen espontáneamente en la adolescencia.


Los siguientes links muestran las principales manifestaciones de cada padecimiento:


Corea --> http://es.youtube.com/watch?v=tzBiqT947kM&feature=related

Hemibalismo --> http://es.youtube.com/watch?v=BsBFxhdGl0Q

Atetosis --> http://es.youtube.com/watch?v=gNKKZAfMr8M

Parkinson --> http://es.youtube.com/watch?v=tBRzBQ1Rlb0&feature=related



Díaz Grez, Fernando "Parkinson y otras alteraciones del movimiento. Una puesta al día"
Ed Sociedad de neurología, psiquiatría y neurocirugía. Tomo I. Chile, 1999.

Samuels A. Martín "Manual de terápias neurológicas"
6ta edición. Ed Lippincot Williams y Wilkins. 1999.